Из-за отсутствия доказательств для тезиса о том, что прионы в мясной и костной муке могут спровоцировать BSE, представляется особенно целесообразным следить за другими попытками объяснения. Вполне возможно, что дефект в генетическом составе крупного рогатого скота от нескольких британских стад за счёт чрезмерного скрещивания умножился до такой степени, что животные заболели.

BSE проявляется прежде всего у молодняка крупного рогатого скота в возрасте от двух до пяти лет (крупный рогатый скот может жить до 25 лет), тогда как большинство заболеваний, сравнимых с BSE, как правило, появляются в преклонном возрасте.

Те животные, которые получали редкое заболевание, называемое «болезнью коровьего бешенства» («mad cow disease»), были значительно старше. И у людей также эти губчатые энцефалопатии (размягчение мозга), которые не появляются в семьях, как правило, связаны с возрастом.

Но у детей и подростков также появляются губчатые энцефалопатии, которые часто наблюдаются уже в семьях. Благодаря современному высокопроизводительному животноводству большинство коров происходит лишь от нескольких быков, которые часто сами связаны друг с другом.

Благодаря искусственному осеменению считается, что сперма одного быка гарантирует высокую эффективность коров (дочерей) и может обеспечить целый регион. Инцест следует избегать, но с размножением, ориентированным только на высокие показатели — в Англии корова ежедневно дает 60-70 литров молока — этого правила обычно не наблюдается.

«Один бык в институте оплодотворения региона мог бы стать отцом многих голов крупного рогатого скота, а также даже быть и их дедом», — пишет Роланд Шольц. «И вот то, что было обычным в стадах овец на протяжении веков, прибыло в стада крупного рогатого скота за последние несколько десятилетий».

С губчатыми энцефалопатиями переход с парадигмы от инфекции к генетике мог быть выполнен Прусинером. В своих исследованиях по причине BSE на молекулярном уровне он обнаружил, что определённый мембранный белок на нейронах (прион) имел тенденцию переходить из функциональной a-спиральной формы в бесфункционную b-плиссированного форму.

Эти b-плиссированные белки, имеющие форму гофрированного листа металла, имеют тенденцию сжиматься вместе с другими белками, которые также имеют структуру из b-плиссированных листов.

Агрегаты растут, развивают бляшки (глыбы) на нервных клетках, типичных для размягчения мозга, и затем могут заставлять другие прионные белки повторно формироваться: сначала в одной и той же клетке, затем на соседних клетках, так что процесс распространяется по всей области мозга (как ряд падающих домино после того, как первый был сбит).²⁶ Прусинер назвал бляшки, которые размножаются автокаталитически (порождают сами себя) прионами.

Первоначально он называл процесс «амплификацией» (репликации) белка, который имел ненормально изменённую структуру, что было позже запутано с инфекцией.²⁷

Этот процесс амплификации значительно ускоряется, когда аминокислота замещена в критической точке посредством мутации в соответствующем гене. Например, у носителей в семействе, в которых часто проявлялся определённый тип энцефалопатии, базовый тимин был заменён цитозином в кодоне 102 гена, который обычно кодирует аминокислотный лейцин.

Следствием этого является то, что этот ген кодона 102 больше не кодирует лейцин, а скорее пролин аминокислоты. Пролин, однако, известен как «выключатель спирали». К 1995 году в BSE-семействах было обнаружено 18 различных мутаций при которых часто случалось губчатые энцефалопатии или размягчение мозга. Время возникновения, степень тяжести и течение заболевания зависели от типа и положения мутации.²⁸

◀ НАЗАД

ДАЛЕЕ ▶